第四脑室肿瘤有什么症状?如何诊断?【厦门高尚医学影像】

时间:2021-12-1   浏览量:214

   什么是第四脑室肿瘤?第四脑室肿瘤是指原发于第四脑室的室管膜、脉络丛,以及由邻近组织生长突入第四脑室内的各种肿瘤。其组织来源主要为室管膜和脉络膜组织、脑室的胶质细胞等,病理学上以髓母细胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤和脉络丛乳头状瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤、原始神经外胚瘤多见,少见的肿瘤包括胆脂瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、皮样囊肿、转移瘤等。一旦第四脑室出现肿瘤,并开始生长,则第一个受到影响的是脑脊液循环。阻塞其通路后,主要表现为颅内高压症状。如果肿瘤侵入脑室周围组织或者导致其受压,就会出现以颅神经损害为主要表现的临床症状。大部分患者都不是特别了解第四脑室肿瘤,所以今天就跟大家聊聊第四脑室肿瘤有什么症状?第四脑室肿瘤如何诊断?


  
疾病分类
根据发生部位划分两大类
原发于第四脑室的肿瘤
通常有室管膜瘤、髓母细胞瘤、血管母形细胞瘤、脑膜瘤以及表皮样囊肿等,而髓母细胞瘤一般多发生在儿童群体中。

累及第四脑室的肿瘤
即在第四脑室以外部分产生,后逐渐生长进入第四脑室,从而出现相应症状。通常长在第四脑室顶部的髓母细胞瘤,以及胶质瘤长入第四脑室最为常见。

根据肿瘤的基底分为两类
第四脑室底部作为基底
通常有脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤以及星形细胞瘤。

以第四脑室顶部与侧壁作为基底
主要有星形细胞瘤以及髓母细胞瘤等。

病因
第四脑室肿瘤的发病机制目前在全世界范围内并未研究清楚,有相关文献表明其发生可能因癌基因存在于细胞染色体上。另外,加之后天诱因如物理、化学、生物等因素,可导致其发生。

主要病因

第四脑室肿瘤有什么症状?第四脑室肿瘤应该看什么科室?

第四脑室肿瘤比较常见的症状有呕吐、脑积水。

第四脑室肿瘤小时症状可不明显,呕吐可为唯一出现较早的症状。当肿瘤引起第四脑室出口的堵塞时,可出现脑积水表现。个别患者可有强迫头位、Bruns征。

第四脑室肿瘤患者可前往专业正规医院的外科、肿瘤科、神经外科科室进行诊断及治疗。
好发人群
染色体异常者
据统计该疾病可能与染色体异常因素有关,所以容易发病。

本身有脑血管病变者
长期拥有脑血管疾病,可能会使脑内滋生细菌,使脑室遭到感染。

长期过量饮酒吸烟者
由于烟中的有害物质长期攻击大脑,可能会造成脑室肿瘤。

直系亲属有第四脑室肿瘤病史者
因为该肿瘤存在着遗传因素,所以直系亲属有此疾病的人群,患病率更高。


第四脑室肿瘤如何诊断?严重程度怎么判断?

  第四脑室肿瘤的鉴别诊断

  1.髓母细胞瘤(medulloblastoma)

  多发生于小脑蚓部或上髓帆。WHOⅣ级。第四脑室肿瘤好发于儿童,成人也可发病。病程多较短,近一半患者病程在1个月内,平均约8个月。首发症状为头痛、呕吐、走路不稳。有颅高压征与小脑症状。CT表现为均匀一致的略高密度影,明显均匀增强,边界清晰,多位于小脑蚓部,伴有中至重度脑积水。MRI T1W图像上,肿瘤均为低信号,T2W图像中67%肿瘤呈高信号,另33%呈等信号。瘤周有明显水肿。增强后肿瘤均有均匀强化。

  2.室管膜瘸

  多见于儿童,病程较长,以颅高压征为主。MRI有诊断价值,可见肿瘤向四脑室侧隐窝、桥小脑角及枕骨大孔下方伸展。

  3.星形细胞瘤

  第四脑室肿瘤多见于儿童。多起自脑干,颅高压征常不是首发症状,脑干体征明显。典型者为交叉性瘫痪。CT与MRI中可见肿瘤与脑干边界不清。

  4.脉络丛乳头状瘤

  颅高压征明显,幼儿常伴有头颅增大。幕上脑室系统异常扩大。CT与MRI表现同侧脑室脉络丛乳头状瘤。

  5.室管膜母细胞瘤(ependymoblastoma)是罕见的恶性中枢神经系统肿瘤,好发于儿童。WHOⅣ级。肿瘤来源于原始神经上皮细胞,县有胚胎细胞特性。临床表现与髓母细胞瘤相似。CT与MRI可显示四脑室占位影,肿瘤增强明显,部分肿瘤可伴有囊变。

  6.血管母细胞瘤(haemangioblastoma)


  又称血管网织细胞瘤,为中枢神经系统良性肿瘤。少见,病因不明。分为囊性与实质性两种。四脑室底血管母细胞瘤为实质性。伴有视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等,称为von Hippel—Lindau综合征。30~59岁发病,男性为史性的两倍,脑干症状。颅内压增高征和脑积水。红细胞增多症见于25%的患者。CT上实质性血管母细胞瘤与脑膜瘤相似。MRI中肿瘤TlW等信号,T2W高信号影。可显示瘤内或瘤周条索状、迂曲的流空血管影。注射增强剂后肿瘤明显均匀强化。DSA可显示肿瘤供血动脉与引流静脉。

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