弥漫性硬化有什么症状?如何诊断?【厦门高尚健康体检】

时间:2021-11-25   浏览量:165

 什么是弥漫性硬化?弥漫性硬化(diffusemyelinoclasticsclerosis)又称Schilder病。多在幼儿和青少年期起病。临床表现为智力倒退、视力改变、癫痫发作及语言障碍等。也有呈急性起病的,弥漫性硬化的表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。随着病程进展,智力减退和语言功能障碍日渐明显,并出现运动障碍,行走困难、共济失调、肌张力增高、肢体瘫痪,并可出现假性球麻痹。大部分患者都不是特别了解弥漫性硬化,所以今天就跟大家聊聊弥漫性硬化有什么症状?弥漫性硬化如何诊断?

病因
希尔德病的病因迄今尚未明确,根据病理以及临床所见,一般认为是免疫诱导的中枢神经系统脱髓鞘,也可能是发生于幼年或少年期严重多发性硬化的变异型。

主要病因
其病理特点为大脑半球白质界限分明的广泛髓鞘脱失,而皮质下弓形纤维受累较轻或正常。两侧病变不对称,以枕叶为主,顶颡额区亦可受累。其新鲜病变可看到血管周围炎性细胞浸润。急性暴发可发生脑水肿。慢性者发现由小的斑状病灶融合成大片髓鞘脱失。部分病例除大脑半球的典型病变外,视神经、脑干、脊髓可见到散在的硬化脱髓鞘斑。此外有些病变部位的髓鞘脱失呈同心圆状分层排列,如树木的年轮状,故称同心圆状硬化为弥散性硬化的变异。

好发人群
希尔德病多见于男性幼儿和青少年,由于该类人群正处在发育阶段,所以有可能会由于发育异常导致此疾病。

弥漫性硬化有什么症状?弥漫性硬化应该看什么科室?

弥漫性硬化比较常见的症状有头痛、水肿、呕吐、麻痹。

  临床表现:

  智力倒退、视力改变、癫痫发作及语言障碍等。也有呈急性起病的,弥漫性硬化的表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。随着病程进展,智力减退和语言功能障碍日渐明显,并出现运动障碍,行走困难、共济失调、肌张力增高、肢体瘫痪,并可出现假性球麻痹。

弥漫性硬化患者可前往专业正规医院的内科、神经内科科室进行诊断及治疗。

弥漫性硬化如何诊断?严重程度怎么判断?

  诊断检查:

   脑脊液检查
     细胞数正常或轻度增多,蛋白轻度增高;脑脊液改变与慢性复发性多发性硬化相似,常发现大量碱性髓鞘蛋白,但常无寡克隆带。脑脊液检查常发现大量碱性髓鞘蛋白。

    脑电图
    可见中、高波幅慢波占优势的非特异性改变,以前头区明显。

   CT
   CT扫描见大脑白质多个散在低密度灶,以前头部明显;显示脑白质大片状低密度区,枕、顶和颞区为主,累及一侧或两侧半球,多不对称。

   MRI
   MRI可发现大脑白质多个异常信号区,而且可显示同心圆性异常信号。

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