淋巴管肌瘤有什么症状?淋巴管肌瘤如何诊断?【昆明高尚医学影像】

时间:2021-10-21   浏览量:72

什么是淋巴管肌瘤?淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。大部分患者都不是特别了解淋巴管肌瘤,所以今天就跟大家聊聊淋巴管肌瘤有什么症状?淋巴管肌瘤如何诊断?

淋巴管肌瘤有什么症状?淋巴管肌瘤应该看什么科室?
淋巴管肌瘤比较常见的症状有咯血、胸痛、呼吸困难、腹水、淋巴结肿大、气胸。
起病隐匿,通常表现为呼吸系统的相关症状。
1.前驱症状:有活动耐力差等表现。
2.自发性气胸:首发症状,可反复发生。超过一半的患者会出现气胸。
3.乳糜胸:首发症状,可反复发生。乳糜胸见于20%~30%的患者。
4.呼吸困难:随疾病发展出现进行性加重的呼吸困难。
5.肺外受累:腹胀和腹痛,腹部盆腔淋巴结肿大,部分患者可出现乳糜腹水。
6.其他:咯血和胸痛等。
淋巴管肌瘤患者可前往专业正规医院的内科、外科、肿瘤科、呼吸内科、心胸外科科室进行诊断及治疗。

淋巴管肌瘤如何诊断?严重程度怎么判断?
检查:
1.胸部高分辨CT(HRCT):呈特征性的两肺广泛薄壁的,分布均匀的囊状影。同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影,小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。
2.肺功能检查:在初期无明显异常,以后出现阻塞或混合性通气功能障碍,残气量增加,弥散功能下降。
3.病理学检查:经支气管镜肺活检及手术肺活检(小开胸或胸腔镜下肺活检),可见两肺呈弥漫性大小不等的囊状腔或蜂窝状改变。
4.胸片:可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等,缺乏特异性,而且肺病变较轻时胸片常表现为正常。胸片在本病诊断意义远不如CT。
5.免疫组织化染色:显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗原阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。

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