什么是儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症?【昆明高尚医学影像】

时间:2021-10-11   浏览量:68

 什么是儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症?儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。大部分患者都不是特别了解儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症,所以今天就跟大家聊聊儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症有什么症状?儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症如何诊断?

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症有什么症状?
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症比较常见的症状有食欲不振、脂肪泻、恶心与呕吐。
主要由于外分泌功能不足所引起,如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏,表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良,如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常,而表现中性粒细胞的减少,抵抗力下降,而容易并发呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎,也可表现贫血和血小板的减少。
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症患者可前往专业正规医院的儿科科室进行诊断及治疗。

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症如何诊断?严重程度怎么判断?
血常规可见中性粒细胞的减少,常<1.5×109/L。血红蛋白和血小板的减少。骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。大便常规呈脂肪泻样改变。生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。
本病并发肺部感染时,易与胰腺囊性纤维化相混淆,但本病汗腺电解质、氯化物正常以资鉴别。

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