什么是心内膜弹力纤维增生症?【昆明高尚医学影像】

时间:2021-9-28   浏览量:21

什么是心内膜弹力纤维增生症?心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroclasiosis,EFE)又名心内膜硬化症,是一种心内膜心肌病,以心内膜增厚伴胶原纤维及弹力纤维增生及心肌肥厚为特征。多见于1岁以下婴儿,病因尚未完全明确,部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来;心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因。大部分患者都不是特别了解心内膜弹力纤维增生症,所以今天就跟大家聊聊心内膜弹力纤维增生症有什么症状?心内膜弹力纤维增生症如何诊断?

心内膜弹力纤维增生症有什么症状?心内膜弹力纤维增生症应该看什么科室?
心内膜弹力纤维增生症比较常见的症状有发绀、心动过速、呛咳、气急、手足肢端青紫。
1.临床表现:
本症临床表现以充血性心力衰竭为主,常由呼吸道感染所诱发,发病年龄绝大多数在生后6个月内,仅5%在6个月以上。亦有在出生时已呈现症状或晚至年长儿发病者。幼婴(6个月以内者)常起病急骤甚至暴发,婴儿突现气急、发绀而于数小时内死亡;或先有呛咳、烦躁,继而出现呼吸急促、口唇青紫、心动过速、肝大等心力衰竭表现;或出现心源性休克症状,如面色灰白、烦躁不安、四肢湿冷、脉搏微弱或扪不到等。若不及时治疗,病死率极高。年龄稍大的婴幼儿则起病较缓,有食欲不振、生长发育落后、活动后呼吸增快等。
2.并发症:
常易并发呼吸道感染,并反复出现心力衰竭。
心内膜弹力纤维增生症患者可前往专业正规医院的外科、心胸外科科室进行诊断及治疗。
心内膜弹力纤维增生症如何诊断?严重程度怎么判断?

【诊断检查】
一、体征
体格检查发现心脏中度或重度增大,心动过速,常闻及奔马律,有时伴心律不齐。一般无器质性杂音,伴二尖瓣关闭不全时心尖部出现收缩期杂音。两肺常可闻及湿性哕音或哮鸣音。肝大明显。慢性病例可出现水肿、胸腔积液或腹水。
二、实验室检查
1.心电图检查
心电图示左心室肥厚及劳损。少数病例可出现双侧心室合并肥大或ST-T段改变。有时可出现期前收缩、心房纤颤或传导阻滞等。
2.X线检查
多见心脏增大,以左心室为主。透视下见左心缘搏动减弱。常有肺淤血或合并肺部炎症。
3.超声心动图检查
可见左心房、左心室内径增大,室间隔厚度及二尖瓣收缩期运动一般正常。左心室收缩期及舒张期内径差别不大,故短轴缩短率及射血分数均降低。
三、诊断
本症诊断要点为:
①1岁以内,尤其是生后6个月内出现心功能不全而无心脏病证据;
②心脏增大以左心室为主;
③无明显器质性杂音;
④心电图示左心室肥大伴劳损;
⑤超声心动图示左心室扩大,短轴缩短率及射血分数降低。

【鉴别诊断】
本症须与其他一些在婴儿期出现心功能不全、心脏增大而无杂音的疾病相鉴别。
1.心肌炎 有原发疾病表现或病毒感染史。常有发热、血沉增快,SGOT、CPK活性增高。心脏为普遍性增大,罕见左心室增大型。心电图多示低电压、ST-T改变。预后良好,增大的心脏可在短期内缩小而恢复正常。
2.糖原累积症 为先天性代谢性疾病。糖原沉积于心肌、骨骼肌、肝、肾。表现为生长发育落后、肌张力低下、舌大。肌肉活组织检查可资鉴别。
3.左冠状动脉起源异常 左冠状动脉起源于肺动脉时因心肌缺血,心电图常示前壁或前侧壁心肌缺血、梗死。心血管造影可确诊。
4.其他 如毛细支气管炎、支气管肺炎合并心功能不全、心包炎等亦应注意鉴别。