什么是家族性肾母细胞瘤?【昆明高尚医学影像】

时间:2021-9-6   浏览量:24

什么是家族性肾母细胞瘤?家族性肾母细胞瘤约占全部肾母细胞瘤患者的1.5%,多见于远亲,而非父母或兄弟姐妹患者。16%为双侧发病。初诊时的平均年龄,单侧者为35个月,双侧者为16个月。大部分患者都不是特别了解家族性肾母细胞瘤,所以今天就跟大家聊聊家族性肾母细胞瘤有什么症状?家族性肾母细胞瘤如何诊断?
家族性肾母细胞瘤有什么症状?家族性肾母细胞瘤应该看什么科室?


家族性肾母细胞瘤比较常见的症状有血尿、腹部肿块。
临床表现
1.腹部肿块:
最常见的表现是无症状的腹部肿块,由于肿块较小,不影响患儿营养及健康情况,故多在洗澡或更衣时偶尔发现,且常不被家长重视,甚至延误治疗。肿块位于上腹季肋部一侧,大小差别较大,表面光滑,中等硬度,无压痛,早期稍活动,迅速增大后少数病例可超越中线。
2.压迫症状:
肿瘤增大后可出现压迫症状,常见气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安等现象。
3.其他表现:
肿瘤侵入肾盂可出现血尿:由于肾血管栓塞或肾动脉受压可出现高血压;肿瘤也可产生促红细胞生成素,导致豇细胞增多症;肿瘤巨大或已有转移时可出现恶病质。
4.伴随病症:
肾母细胞瘤常可与一些先天性疾病同时存在,其中以单侧肢体肥大,泌尿生殖系畸形、先天性虹膜缺如等为常见。此外尚可见到其他部位的畸胎瘤。
家族性肾母细胞瘤患者可前往专业正规医院的内科、外科、肾内科、泌尿外科科室进行诊断及治疗。
家族性肾母细胞瘤如何诊断?严重程度怎么判断?


 临床诊断该病的主要依据是影像学检查,包括腹部平片、排泄性尿路造影、腹部超声、腹部CT或MRI检查。其中最简单的检查方法是腹部超声检查,腹部CT平扫和增强扫描是最重要的检查项目,诊断肾母细胞瘤的准确性高达95%以上。但对伴有肾功能不全、下腔静脉瘤栓患者应做腹部MRI扫描检查。对不能手术切除的患者应考虑做肿瘤穿刺活检进行病理检查,以明确诊断,根据病理检查结果指导治疗方案。