什么是小脑星形细胞瘤?【昆明高尚医学影像】

时间:2021-8-17   浏览量:34

小脑星形细胞瘤(cerebellarastrocytoma)主要发生于年轻人,l/3~3/4在2l岁前发病。占儿童脑肿瘤的20%,占与颅后窝肿瘤的40%。绝大多数小脑星形细胞瘤恶性度较低,常位于一侧小脑半球;切面呈灰白色鱼肉状,含有一大囊或许多小囊肿;或以一瘤结节附着于囊壁上。成人的小脑星形细胞瘤可呈弥漫性生长,与发生在大脑半球的星形细胞瘤相似。小脑星形细胞瘤的组织学分类,仍以Russell和Rubinstein分类广为接受。该分类将小脑星形细胞瘤分为原始纤维型和弥漫型两大类。大部分患者都不是特别了解小脑星形细胞瘤,所以今天就跟大家聊聊小脑星形细胞瘤有什么症状?小脑星形细胞瘤如何诊断?

小脑星形细胞瘤有什么症状?小脑星形细胞瘤应该看什么科室?
小脑星形细胞瘤比较常见的症状有头痛、水肿、麻痹、震颤、颅内压增高、颈强直、恶心与呕吐。


临床表现
1.小脑星形细胞瘤:常表现为颅内压增高的症状、体征,如头痛、呕吐。急性发病者常为肿瘤压迫第四脑室致脑脊液循环梗阻。起病隐匿,进展缓慢。当肿瘤生长使脑脊液循环受阻,引起梗阻性脑积水,脑室逐渐扩张。发病早期病人头痛多可以耐受;头痛加重时,可伴有恶心、呕吐或淡漠。病人颈痛、颈强直、头倾斜,提示小脑扁桃体下疝,压迫脑干下部和后组脑神经。因视盘水肿,病人可出现视物模糊。由于第六脑神经在颅内行程较长,在其进入海绵窦后部的Durello管之前,轻度受压即可引起复视。
2.小脑功能异常的征象:
与肿瘤的部位有关。大多数纤维细胞型星形细胞瘤起自侧方小脑半球,常表现为上肢共济失调或步态不稳。病人常在症状出现6个月内就诊。而弥漫型星形细胞瘤多起自小脑近中线部位,初期病人即可表现躯干共济失调。以上肢较明显,并有眼球震颤、肌张力降低、腱反射减弱等。位于蚓都者主要表现为身体平衡障碍,走路及站立不稳。亦常有颈部抵抗及强迫头位。晚期可出现强直性发作。如果肿瘤侵犯脑干,可出现脑神经麻痹和皮质脊髓长束征,如Babinski征阳性等。
小脑星形细胞瘤患者可前往专业正规医院的外科、肿瘤科、神经外科科室进行诊断及治疗。

小脑星形细胞瘤如何诊断?严重程度怎么判断?
l.诊断:小脑星形细胞瘤影像学表现常见的形式有3种:
1.1.囊性病变,瘤壁可见结节,即囊内瘤;
1.2.肿瘤中心囊变。瘤壁厚度不均匀,即瘤内囊。
1.3.肿瘤呈实性病变。
Cushing将小脑星形细胞瘤的典型表现描述为囊伴囊壁结节。但随着CT和MRI的广泛应用现具有此种典型表现的不足50%。
2.检查:


2.l.CT检查:表现为小脑半球及中线的病灶,CT平扫为等或低密度病灶,一般I级星形细胞瘤为低密度病灶,与脑组织分界清楚,占位效应明显。I~Ⅲ级星形细胞瘤多表现为略高的混杂密度病灶或囊性肿块,Ⅳ级星形细胞瘤显示略高或混杂密度病灶,灶周水肿相当明显,境界不清。增强扫描,I级星形细胞瘤无或轻度强化,Ⅱ~Ⅳ级星形细胞瘤明显强化,呈形态、密度不一的不规则或环状强化。病变呈囊性变者据其囊壁是否强化,可初步判定其良恶性。
2.2.头颅MRI T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号,对比增强后瘤结节略有增强。若在MRI上见到典型的囊性肿瘤伴有瘤结节,几乎等手术前已明确病理诊断。厚壁包绕低信号区(T1加权像)亦是小脑星形细胞瘤的典型表现,称为假囊性肿瘤。T2加权像有助于判断脑干和小脑脚受累情况。
不论小脑星形细胞瘤囊壁呈何种类型,对囊壁本身是否为肿瘤的判断至关重要。在CT或MRI上若囊壁有增强,表示肿瘤对囊壁有浸润,病理证实可含有肿瘤细胞。而典型的不增强的囊壁,病理证实为非瘤性小脑组织或室管膜层,与瘤结节无关。囊性小脑星形细胞瘤约90%发生在小脑半球内,病人的年龄越大,发生在小脑半球的概率越高。而实性肿瘤常见于中线部位,并向一侧或双侧扩张。甚至侵犯脑干和小脑脚(占34%)。


3.鉴别诊断:与幕上星型细胞瘤比较,小脑星型细胞瘤水肿较轻,增强后总体强化更加明显。
3.1.实性瘤体型:实性瘤体型星形细胞瘤较少见,应与髓母细胞瘤、实性血管母细胞瘤相鉴别。髓母细胞瘤与星形细胞瘤都是儿童颅后窝最常见的原发肿瘤,平扫两者T1WI及T2WI信号相似,无明显差异,髓母细胞瘤形态较规则,边界清楚,周围水肿少,对比增强后髓母细胞瘤强化程度较星形细胞瘤明显,由于髓母细胞瘤恶性程度高,可沿脑脊液种植转移。实性血管母细胞瘤发病年龄多见于成人,在T1WI呈稍低信号,T2WI上表现为较高信号,由于内部富含有血管,平扫TlWI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号为其特征性表现,注射对比剂后发现瘤周异常扩张的血管,强化较星形细胞瘤明显。
3.2.瘤在囊内型:瘤在囊内型星形细胞瘤与典型的血管母细胞瘤有相似的影像学表现。血管母细胞瘤可见于任何年龄,但多发于50—60岁,是成人小脑第四脑室最常见的肿瘤。典型的血管母细胞瘤表现为“大囊小结节”,T1WI呈低信号(高于脑脊液信号),T2WI呈高信号(低于脑脊液信号),注射Gd—DTPA可清晰显示附着干囊壁上的小结节,有明显的对比增强,囊壁一般不强化。病灶处有数根血管引入也提示为血管母细胞瘤。而星形细胞表现为“中囊中结节”,囊内常有分隔.壁结节较大并可见多发小囊变,结节内及周围无血管流空信号影,增强后囊壁可强化,壁结节强化程度不如血管母细胞瘤明显。
3.3.囊在瘤内型:与室管膜瘤鉴别较困难,室管膜瘤瘤体较大,90%以上发生于第四脑室,倾向于在第四脑室匍匐式生长,脑干及小脑有受压推挤的表现,并形成分叶状肿块。TlWI病灶呈等或低信号,T2Wl呈明显高信号,有时可显示内部蜿蜒走行的血管流空信号。肿瘤常有囊变,表现为更长T1长T2信号。肿瘤体积较大时,可阻塞脑脊液循环通路,产生脑积水。注射对比剂后强化较星形细胞瘤明显。约50%的室管膜瘤有钙化灶,而星型细胞瘤极少有钙化。但3~4级星形细胞瘤强化也较明显,有时鉴别较困难。本组病例有一例表现为完全囊性,增强后囊壁不规则环形强化,需与转移瘤相鉴别。转移瘤一般多见于老年人,且有原发肿瘤病史,病变多较表浅,结节病灶边缘常规则、光滑,瘤周水肿明显。增强呈结节状或环形强化。总之,小脑星形细胞瘤有其特征性的影像表现,对其进行综合分析可提高对本病的诊断水平,降低误诊率。
3.4.髓母细胞瘤:发病年龄多较小,主要位于蚓部。蚓部损害较半球损害明显。病程进展较迅速,肿瘤囊变及钙化少见。脑脊液细胞学检查可发现脱落的瘤细胞。
3.5.小脑血管网状细胞瘤:常位于小脑半球,且多“瘤在囊内”,故据临床表现术前不易与小脑星形细胞瘤鉴别。但此种肿瘤少见,常合并红细胞增多症。椎动脉造影常见畸形血管团。
3.6.室管膜瘤:主要位于第四脑室,颅内压增高出现早,小脑损害出现较晚且多较轻。第四脑室底部脑干内诸神经核受累症状为复视、耳鸣、眩晕、眼球震颤等较常见。多有强迫头位。
3.7.小脑结核瘤:病人有结核接触史,肺部可有结核病灶,有低热、消瘦等一般结核病表现,脑脊液检查可见白细胞增多及糖、氯化物降低。