什么是中枢神经细胞瘤?【昆明高尚医学影像】

时间:2021-8-9   浏览量:99

什么是中枢神经细胞瘤?神经细胞瘤是少见颅内肿瘤,近来报道逐渐增多,约占颅内肿瘤0.1%左右。尽管中枢神经细胞瘤的最终确诊需依靠电镜和免疫组化检查,但起源于侧脑室透明隔的肿瘤,应考虑到CNC的可能,然后结合病变的部位、形态、边缘、MRI信号特点、发病年龄和病史进行鉴别,为临床提供早期诊断信息。大部分患者都不是特别了解中枢神经细胞瘤,所以今天就跟大家聊聊中枢神经细胞瘤有什么症状?中枢神经细胞瘤如何诊断?
中枢神经细胞瘤有什么症状?

中枢神经细胞瘤比较常见的症状有头痛、水肿、颅内压增高、恶心与呕吐、头晕。
该病以中青年多见,发病年龄一般在15—52岁,平均发病年龄在30岁左右,男女比例近乎相等。国外资料男女之比为11:9.国内资料男女之比为0.86:1。因肿瘤位于侧脑室内,病人主要表现为颅内压增高症状,发病初期临床症状不明显,少数病人有轻度头痛或不适,头晕、目眩,随着肿瘤生长头痛,逐渐加重。头痛频繁,持续时间增长。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时,病人转为持续性头痛,恶心,频繁呕吐,伴有视物不清、甚至失明。部分病人因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象,强握反射阳性等额叶症状,可有嗅觉异常或嗅觉丧失和幻觉等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时,部分病人可有偏瘫或偏身感觉障碍。也有报道以肿瘤卒中引起蛛网膜下腔出血或闭经发病。除视盘水肿外,多数病人无神经系统定位体征,少数病人可有肢体肌力减弱、偏侧感觉障碍和病理体征阳性。</p><p>  本病的主要临床特征是:头痛。</p>中枢神经细胞瘤患者可前往专业正规医院的外科、肿瘤科、神经外科科室进行诊断及治疗。
中枢神经细胞瘤如何诊断?严重程度怎么判断?

1.诊断检查:

1.1.头CT和MRI检查:CT扫描见肿瘤位于一侧脑室内或位于透明隔,呈略高不均匀密度影。肿瘤边界清楚,约半数以上可见瘤体点状钙化。当钙化灶较大时X线平片也可见到。MRI成像见肿瘤近似于等皮质信号。静脉注入顺磁性显影剂后,可见轻度增强肿瘤与侧脑室壁或透明隔相附着。

1.2.病理:肿瘤主要部分位于侧脑室内,边界清楚,部分附着侧脑室壁,也可起源于透明隔和胼胝体,也可与额叶附着或侵蚀额叶,随着肿瘤生长可向第三脑室阻塞中脑导水管或进入第四脑室,肿瘤阻塞室间孔(Monor孔),第三脑室或中脑导水管时均可引起脑室扩大,产生梗阻性脑积水。光镜下,肿瘤细胞大小均匀,类似少枝胶质瘤蜂房状结构,并存血管周围形成玫瑰花样结构及散存钙化点,肿瘤与邻近组织易于区别。如果有核分裂象、肿瘤坏死或血管内皮增生,则提示肿瘤恶变。透射电镜可见神经分泌颗粒,突触、微管和轴突等神经细胞样结构。免疫组织化学检查显示神经细胞特异性烯醇酶和神经突触囊泡膜钙结合糖蛋白阳性。
对中青年病人颅高压起病的侧脑室内肿瘤,特别是CT或MRI扫描显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。术后光镜检查很难与少枝胶质细胞瘤区别。确切的组织学诊断依赖干透射电镜检查,电镜下可见肿瘤细胞有神经细胞样结构或免疫组织化学显示特异性神经细胞抗原阳性。

2.鉴别诊断:中枢神经细胞瘤的鉴别诊断需结合患者的年龄和肿瘤发生的部位,发生在侧脑室内的中枢神经细胞瘤要与侧脑室内脑膜瘤、室管膜瘤、脉络膜丛乳头状瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤相鉴别。

2.1.侧脑室内脑膜瘤:侧脑室脑膜瘤是发生干侧脑室脉络丛组织的脑膜瘤,属于少见的脑膜瘤。主要见于成人,好发于女性,左侧较右侧多见,侧脑室内脑膜瘤多在三角区。CT表现为肿瘤边界清楚,平扫侧脑室内为均质等高密度或稍高密度影。MRITlWI呈等低信号,T2WI呈等高信号,增强扫描明显均一强化。

2.2.室管膜瘤室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤,脑室系统内或脑实质内都可发生。室管膜瘤是儿童常见的肿瘤,其在儿童的发病串是成人的4~6倍。室管膜瘤生长缓慢,呈分叶状,其内常有钙化、囊变,出血少见,60%位于后颅凹,其中90%位于第四脑室,第四脑室室管膜瘤沿着脑室塑形生长是室管膜瘤的一个特点。40%位于幕上,而幕上的室管膜瘤2/3~3/4位于脑室外。CT平扫呈等密度,大多数有钙化。MRI上肿瘤实质成分T1WI为等或低信号,T2WI为高信号,囊性部分T1wI信号较脑脊液略高,T2WI呈明显高信号,增强扫描肿瘤不均匀强化。MRI诊断主要靠肿瘤位置和形态的改变,而不是肿瘤的信号特征。

2.3.脉络膜丛乳头状瘤是发生于脉络膜丛的良性胶质瘤,约占脑肿瘤的1%(占儿童脑肿瘤的2%一5%),生长缓慢,预后良好。肿瘤好发于侧脑室三角区(50%)及第四脑室(40%),少数(10%以下)发生干第三脑室或桥小脑角池。儿童好发于侧脑室三角区,成人好发于第四脑室。侧脑室脉络膜丛乳头状瘤最易产生头痛等脑积水症状,此类脑积水系脑脊液分泌过多引起,属交通性脑积水,第四脑室脉络膜丛乳头状瘤可引起梗阻性脑积水。肿瘤通常较大,有分叶,边缘清楚,CT为等高密度。内可见点片状钙化。MRI上T1WI为等信号,T2WI为等或稍高信号,肿瘤内有时可见脑脊液混杂其中,而导致信号不均匀,有时可合并出血而表现出亚急性或陈旧性出血的信号改变,增强扫描肿瘤明显强化。

2.4.室管膜下巨细胞星形细胞瘤此肿瘤与结节硬化有关,肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞,室间孔附近好发,临床上易产生阻塞性脑积水。CT平扫可见基底紧连室管膜,向脑室内生长的软组织肿块,瘤体一般为等密度,坏死囊变部分为低密度,钙化部分为高密度。MRI上T1WI及T2Wl信号较混杂,增强扫描肿瘤明显不均匀强化,同时可见室管膜下的其他结节

2.5.少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤来源于少突胶质细胞,占胶质瘤的5%~10%,通常生长慢,多在35—45岁发病,成人与儿童之比为8:1。少突胶质细胞瘤主要位于大脑半球的白质,有向脑灰质生长的趋势,85%位于幕上,最常见的部位为额叶,但是也可以在任何部位发现,单纯脑室内少突胶质细胞瘤罕见。CT表现为稍低、等、稍高密度,其特征性改变是病灶内有大而不规则的高密度钙化,常呈条带状。MRI肿瘤信号不均匀,钙化和囊变常见,坏死和出血少见,通常呈T1WI低信号及T2WI高信号,肿瘤通常表现为不均匀轻中度强化。磁共振FLAlR序列、氢质子磁共振波谱等新技术对颅内肿瘤的诊断和鉴别诊断也具有重要价值。

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